一种长在接近肝脏入口处的肿瘤医师都拿它很棘手

原标题：一种长在靠近肝脏入口处的肿瘤，医生都拿它很难办

75岁的祖女士近日觉得皮肤瘙痒，尤其到了夜晚十分难受，辗转反侧，难以入睡，而且觉得胃口也不如以前好了，一见到炒菜或炖肉，甚至闻到做饭时的味道都觉得恶心，近半个月体重下降了5斤，家人也发现祖女士的面色发黄，莫不是得了“肝炎”？赶紧到医院去做检查。

检查的结果令祖女士的家属大吃一惊，祖女士的肝脏入口处长了一个鸡蛋大小的肿瘤，阻塞了此处的胆管，因而导致黄疸的出现，这到底是个什么病呢？经过进一步检查，原来这是一种胆管上皮来源的恶性肿瘤，由于其生长的位置靠近肝门，因此称为肝门部胆管癌。

一、肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma）简介：

肝门部胆管癌是指发生在左肝管、右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的癌，又称为Klaskin瘤，以此来纪念最先发现这种肿瘤的学者。胆管癌的病因不是很清楚，可能和胆囊和胆管结石、慢性炎症、胆道寄生虫、先天性胆道发育异常和自身免疫等有关，如果肿瘤长在肝内胆管，称为肝内胆管癌（以前归在肝癌里），如果肿瘤长在肝门区至胆总管下端这一部分，则称为肝外胆管癌，肝门部胆管癌就属于肝外胆管癌，约占肝外胆管癌的58-75%。

肝门部胆管癌早期症状不明显，一般只有在完全阻塞胆管时出现黄疸才被发现，由于肿瘤的位置比较特殊，在肝门部的胆管、血管交错排列，淋巴结也很多，因此肝门部胆管癌很容易出现局部淋巴结转移，而且往往侵犯肝脏和肝门的血管，这也是肝门胆管癌的一大特点。肿瘤阻塞胆管之后，患者以进行性皮肤、巩膜黄染伴胆管扩张为主要体现，而皮肤瘙痒是胆道阻塞之后的一个典型症状，但可惜的是，多数患者到外科就诊时已为胆管癌晚期。

二、肝门部胆管癌的临床分型

肝门部胆管癌目前通常使用法国外科学家Bismuth-Corlett提出的临床分型方法：

I型：肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；

II型：肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；、

III型：肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管为III a型，累及左肝管为III b型；

IV型：双侧肝管均受累。

这种分型的目的主要是为了用于指导手术治疗，但对周围淋巴结是否转移，以及血管有无侵犯并没有提及，所以I型也并一定是早期，当然IV型也是最难治疗的，很多肝门部胆管癌的病人在就诊时为IV型，这样的一种情况手术的可能性就不太大了！

三、肝门部胆管癌的外科治疗方法：

目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗等。目前认为，肝门部胆管癌只有通过彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活品质的作用远优于各种内外引流术，这种手术称为肝门部胆管癌根治术（Radical resection of hilar cholangiocarcinoma）。

1、根治性手术切除范围：

根治性切除手术的切除范围包括受累的肝外胆道完整切除、肝十二指肠韧带内的血管“骨骼化”（广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴组织），除I型之外，往往要切除靠近胆管癌一侧的肝脏组织（肝脏切除的范围取决于肿瘤的大小和位置——肝门部胆管癌通常还有肝脏尾状叶浸润，因此一般要联合切除肝脏尾状叶），而侵犯胆管汇合部或左、右肝管的肿瘤往往要进行半肝切除。

肝门部胆管癌在彻底切除后需要重建胆道完整性，一般行肝管-空肠吻合，这样胆汁就能回到肠道中，继续发挥胆汁协助消化食物的功能，手术后病人的黄疸也得以逐渐消除。

2、姑息性手术：

所谓姑息性手术，是指肿瘤已无法切除，大多数都用在在手术探查时发现由于肿瘤扩散而无法根治切除的情况，通常在肿瘤上方找到扩张的胆管与空肠吻合而不切除肿瘤，或者是在胆道内放置永久性支架来支撑肿瘤段狭窄胆管，将梗阻近段胆汁通过患者自身胆管达到内引流目的，如果患者一般状况不佳，也可在肿瘤梗阻上方胆管植入T型或Y型管引出腹壁做外引流。

四、手术前后的准备和康复

手术前：

每天适当进行有氧锻炼，这对术后康复有益，严格戒烟；需要做的化验检查包括血、尿、便常规、生化全项、电解质、凝血、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗体、肿瘤标记物等；影像学检查则需要胸片、心电图、腹部CT，MRI，PET-CT等；如果存在其他系统疾病，如心、肺等器官，需做相关检查；手术前一天进行灌肠或口服泻药清洁肠道；手术前一天清淡饮食，手术当日凌晨起禁食水；手术前适当输液和静脉给予抗生素预防感染；手术当天早晨留置胃管和尿管，胃管是经由鼻孔插入胃内，主要作用是引流胃内的消化液，预防呕吐，如果手术后每天的引流液不多，可待肠道功能恢复后(排气)拔除；尿管是置于膀胱内用于引流尿液，通常在术后第2-3天拔除。

手术后：

手术结束后，一般会在外科重症监护病房观察一天后再转回普通病房；腹部会留置1-2根腹腔引流管以利于腹腔内积液流出，需要每天记录引流量和颜色，正常为少量淡红色或淡黄色液体，在恢复饮食后可拔除；有可能会留置T管，T管是放置在胆总管内，大多数都用在引流胆汁，在活动过程中注意保护，避免脱出；在颈部或上肢会有一根深静脉穿刺管，用于术后输液和给予各种药物，当您恢复进食后可予拔除；在下肢会有预防血栓形成的弹力袜，当开始下地活动后可去除；止痛泵会通过静脉或硬膜外导管连接，允许患者自行使用止痛药物，适当使用止痛药物可以缓解在行走，咳嗽和深呼吸时的疼痛，如果疼痛难以忍受可适当使用止痛药物或寻求医生帮助。

建议早期下地活动，一般建议在术后第2-3天可开始，可以改善血液循环，预防血栓形成，促进胃肠道功能恢复；患者会被要求主动进行咳嗽和深呼吸的锻炼，同时使用雾化吸入装置，以预防肺不张和肺部感染；伤口通常在术后第3天换药，如有异常出血渗液，请告知医护人员；术后早期需要经静脉补充液体、肠外营养液、抑酸药物、抗生素等治疗；通常在拔除胃管后可开始经口进食，最初可从饮水开始，然后逐渐改为流食、半流食，直至普通饮食；如果最开始没有明显食欲，可以在医嘱下服用肠内营养液；如果有明显腹胀和恶心呕吐则需推迟进食，少数患者会出现明显的胃肠功能障碍而无法在短期内进食，甚至有可能重新留置胃管；少数患者有轻微发热 (体温在摄氏37-38度间)，通常在3-5天内缓解；多数患者在术前和手术恢复期会出现体重下降，这样的一种情况在一段时间内不会缓解，但在出院后应争取增加体重。

如果出现下述情况需及时联系医生或护士：

寒战或体温超过38.5℃；切口红肿或有液体渗出；引流管液体有颜色改变或引流量大增时；腹痛加重或出现新的疼痛症状；恶心、呕吐、腹泻；持续便秘2-3天以上；其他新发或不能解释的不适症状。

五、出院后指导和特殊需要注意的几点：

当恢复正常饮食，肠道功能正常，没有合并症出现，以及无明显不适即可考虑出院，出院前医生会给你出院建议，开出院后需要服用的药物，护士会和您核对药物，出院时间一般为术后2周左右。

术后最常出现的不适症状是食欲不振，腹胀，易饱感，这样的一种情况会跟着时间而不断改善，请少食多餐，不要担心体重恢复慢，最重要的是保证每天的营养均衡，要摄取足够热量来预防体重进一步下降；

应戒烟、酒、咖啡、浓茶、碳酸性饮品、酸辣等刺激性食物，细嚼慢咽，吃清淡易消化的食物，忌饱食、硬食，脂肪摄入量要加以限制，尤其是一次不能吃太多动物脂肪，忌过冷食物，餐后不宜过量运动；

另外常见的不适症状是在术后容易疲劳，部分是手术原因，部分是因为术前体重下降，会跟着时间改善，可通过逐渐增加活动强度来帮助改善疲劳；

在家休养期间，仍会感到伤口疼痛，如果需要可服用止痛药物，但止痛药物的副作用之一是导致便秘，应多饮水和进食粗纤维食物以预防；

体育锻炼可帮助恢复体力和改善症状，步行是最佳方法，在进行其他更剧烈运动之前请咨询医生，在锻炼时不要过度，有规律的生活，保证充足休息和睡眠；

手术后前6周，不适合提超过5公斤的重物，术后1个月可以开车，但服用止痛药物后不建议开车。

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